Solitární fibrózní tumor jater
Eva Vernerová, František Bělina Orcid.org 1, Petr Hrabal Orcid.org
+ Pracoviště
Souhrn
Úvod: Solitární fibrózní tumor jater je poměrně vzácný nádor mezenchymálního původu. Poprvé byl tento typ nádoru popsán na pleuře. SFT se může vyskytovat i v jiných lokalizacích, například v orbitě, na mozkových obalech, ve štítné žláze, v dýchacích cestách, v mediastinu, na peritoneu a v retroperitoneu. V histologickém obrazu je zpravidla patrný nestejnoměrně buněčný nádor tvořený převážně vřetenitými, fascikulárně nebo storiformně uspořádanými buňkami, místy jsou přítomny struktury hemangiopericytomu. Imunohistochemicky je prokazována exprese markerů CD 34, vimentinu, CD 99 abcl-2.
Cíl studie: Solitární fibrózní tumor (SFT) v játrech jako součást diferenciální diagnostiky a léčby rozsáhlých hepatálních lézí.
Materiál a metodika: V kazuistickém sdělení autoři prezentují případ padesátisedmileté pacientky s rozsáhlým solitárním fibrózním tumorem jater, který byl řešen resekcí.
Závěr: Biologicky se solitární fibrózní tumory chovají většinou benigně, některé ale mají maligní potenciál a jsou popsány případy lokálních recidiv i tvorby metastáz. Terapie SFT jater je primárně chirurgická. S využitím chemoterapie či radioterapie jsou dosud minimální zkušenosti.
Klíčová slova: CD 34 - chirurgická terapie - nádory jater - solitární fibrózní tumor – vimentin.
Úvod
Solitární fibrózní tumor (SFT) je vzácně se vyskytující nádor mezenchymálního původu. Poprvé byl SFT popsán na pleuře v roce 1931. Primární lokalizace nádoru v játrech je raritní. První literární zmínka o SFT jater je z roku 1959, dosud bylo v literatuře publikováno pouze 28 případů(1). V případě primárního postižení jater může být nádor lokalizován jak v pravém, tak v levém laloku. Průměrný věk nemocných při manifestaci onemocnění je 55 let (v rozmezí 16-84 let) se stejnou četností výskytu u mužů i žen(2). Nádor dosahuje obvykle větších rozměrů a váhy (průměrná váha cca 3000g)(2). Jaterní funkce jsou zpravidla zachovány a rovněž i ostatní laboratorní nálezy bývají v normě. Ojediněle zjiš»ujeme hypoglykémii jako paraneoplasický projev(3). Klinické příznaky jsou obvykle nespecifické, zahrnují především pocit plnosti, bolesti břicha, nauzeu, zvracení a s tím související hubnutí, otoky dolních končetin, dusnost. Symptomy se objevují, když nádorová masa dosáhne větších rozměrů a působí útlak okolních orgánů. Histologicky se jedná zpravidla o nerovnoměrně buněčný nádor tvořený převážně vřetenitými buňkami s uniformními jádry, které mají fascikulární či storiformní uspořádaní, vyskytují se i struktury charakteru hemangiopericytomu. Imunohistochemicky jsou obvykle pozitivní markery CD 34, vimentin, bcl-2 a CD 99. Většina SFT je biologicky benigní. Popsány jsou však i případy nádorů s maligním chováním a možností lokální recidivy nebo zakládáním vzdálených metastáz.
Popis případu
Padesátisedmiletá žena byla přijata na Interní kliniku 1. LF UK a ÚVN Praha k dovyšetření objemného útvaru v pravém jaterním laloku. Nemocná si stěžovala na 3-4 měsíce trvající a progredující pocity plnosti v oblasti žaludku a pravém podžebří, nauzeu, zvracení, hubnutí a otoky dolních končetin. Pro břišní dyskomfort podstoupila na jiném pracovišti endoskopické vyšetření horní části trávícího traktu s nálezem gastroesofageálního refluxu, gastritidy, bulbitidy a skluzné hiátové hernie. Pro tento nález byla léčena inhibitory protonové pumpy. Obtíže nadále přetrvávaly, a proto bylo doplněno ultrazvukové vyšetření (UZ) břicha, které prokázalo objemné ložisko v pravém jaterním laloku.
Kompletní anamnéza nemocné byla nevýznamná. Při vstupním fyzikálním vyšetření jsme ve shodě s UZ nálezem zjistili výrazně zvětšená játra tuhé konzistence, která dosahovala 20 cm pod pravý žeberní oblouk a vlevo zasahovala až do levého hypochondria. Nemocná měla symetrické otoky dolních končetin. I přes rozsah nálezu byla pacientka v dobrém celkovém stavu.
Laboratorní vyšetření byla kromě mírné elevace GMT (3,85 μkat/1) v normě. Výpočetní tomografie (CT) s dvojím kontrastem (obr. 1) a magnetická rezonance jater (MR) (obr. 2) prokázaly rozsáhlé nehomogenní tumorózní ložisko zaujímající téměř celý pravý jaterní lalok těsně naléhající na horní pól pravé ledviny. Diferenciálně diagnosticky jsme uvažovali v prvé řadě o primárním tumoru jater, vzhledem k popsanému úzkému vztahu k pravé ledvině nebylo možno vyloučit ani primární tumor ledviny s prorůstáním do jater. Indikována byla selektivní angiografie (truncus coeliacus, arteria mesenterica superior a arteria renalis vpravo), která identifikovala hypervaskularizovaný primární nádor jater s kaudální dislokací pravé ledviny (obr. 3). Punkční biopsie pod CT kontrolou prokázala histologicky fibrózní tumor jater. Nemocná byla indikována k chirurgickému řešení. Předoperačně byly doplněny scintigrafie skeletu a CT plic k vyloučení extra-hepatální diseminace tumoru.
Na Chirurgické klinice 2. LF UK a ÚVN v Praze byla u nemocné provedena resekce pravého jaterního laloku (obr. 4). Konvexita jater v místě tumoru byla pevně srostlá s bránicí. Resekovaný tumor měřil 300 x 230 x 150 mm a vážil 4996 g. Nádor byl na řezu šedobělavé barvy, makroskopicky místy neostře ohraničený od zdravé jaterní tkáně a obsahoval vícečetné cystické dutiny (obr. 5). Mikroskopicky se jednalo o výrazně buněčný nádor s fascikulárně nebo storiformně uspořádanými vřetenitými buňkami (obr. 6), místy byly přítomny struktury charakteru hemangiopericytomu (obr. 7). Mezi nádorovými buňkami byla uložena depozita vazivové tkáně. Jádra nádorových buněk byla oválná s ložiskově přítomnými atypiemi. Mitotická aktivita byla vyšší, až 6 mitóz na 10 zorných polí (HPF), fokálně byly zastiženy 3-4 mitózy na 1 HPF. Imunohisto-chemicky nádorové buňky exprimovaly CD 34 (obr. 8), vimentin, CD 99 a bcl-2 (obr. 9). Vzhledem k mitotické aktivitě, buněčnosti a nukleárním atypiím byl nádor klasifikován jako SFT s maligním potenciálem.
Pooperační průběh byl bez závažných komplikací. Přechodně došlo v pooperačním období k elevaci jaterních enzymů, bilirubinu a poklesu celkové bílkoviny a albuminu v séru. Nemocná byla propuštěna 21. den po operaci do domácího ošetření. V současné době je 15 měsíců po operaci, bez známek recidivy onemocnění, v celkově dobrém stavu.
Diskuze
Solitární fibrózní tumor jater je raritní mezenchymální nádor. Diagnostika je histologická. Vychází z typického mikroskopického obrazu a exprese uvedených imunomarkerů. Nádory tvoří nehomogenní skupinu s různým vzájemným poměrem nádorových buněk a vaziva, některé leze jsou výrazně buněčné, jiné naopak obsahují větší množství vazivové tkáně. Zvláštní variantou je tzv. adipocytický SFT, u kterého nalézáme mezi typickými nádorovými buňkami různé množství zralých buněk tukové tkáně(4,5). Diferenciální diagnostika SFT zahrnuje celé spektrum vřetenobuněčných tumorů, např. hemangiopericytom, hemangiom, leiomyom, fibro-sarkom apod.
Většina solitárních fibrózní tumorů má benigní charakter. Leze dosahující větších rozměrů, s mitotickou aktivitou vyšší než 4 mitózy na 10 HPF, jadernými atypiemi a nekrózami, jsou potenciálně maligní, častěji recidivují nebo metastázují. V extra- a intrathorakálních lokalizacích je výskyt maligních variant srovnatelný(6). Při postižení jater nebyl dosud popsán případ recidivy onemocnění, dokumentován je pouze 1 případ mnohočetného metastického postižení skeletu v době diagnózy(7).
Terapie SFT jater je primárně chirurgická. Vzhledem k obvyklé velikosti nádoru se téměř vždy jedná o rozsáhlé resekční výkony. V literatuře jsou publikovány pouze 3 případy, ve kterých nebyla chirurgická resekce provedena(2). Jeden pacient nebyl operován pro vysoké operační riziko, u druhého byl nádor náhodným pitevním nálezem a poslední byl neúspěšně ozářen. Průměrná doba pooperačního sledování publikovaných případů je 27 měsíců (rozmezí 6-72 měsíců). Během této doby nedošlo u žádného pacienta k recidivě nádoru(2). Ostatní léčebné metody, jako jsou chemoterapie či radiotera-pie, se používají v léčbě SFT výjimečně.
Závěr
Autoři prezentují případ nemocné se SFT jater, jakých bylo v literatuře dosud publikováno 28. Podle hmotnosti se jedná o dosud nejtěžší SFT jater úspěšně odstraněný resekcí. Přestože se solitární fibrózní tumor vyskytuje v játrech velmi vzácně, patří do diferenciální diagnostiky rozsáhlejších ložiskových lézí. Terapií první volby je chirurgická resekce. S radioterapií a chemoterapií jsou omezené zkušenosti a tyto metody by měly být vyhrazeny pouze pro chirurgicky neodstranitelné nádory. Většina SFT je biologicky benigních. Pacienty s histologicky maligními variantami je třeba dlouhodobě dispenzarizovat, případná recidiva tumoru se může objevit i po mnoha letech od stanovení diagnózy primárního nádoru.
Literatura
- 1. Vennarecci G, Ettorre GM, Giovannelli L, et al. Solitary fibrous tumor of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2005; 12: 341-344.
- 2. Neeff H, Obermaier R, Technau-Ihling K, et al. Solitary fibrous tumor of the liver: case report and review of the literature. Langenbecks Arch Surg 2004; 389: 293-298.
- 3. Guglielmi A, Frameglia M, Iuzzolino P, et al. Solitary fibrous tumor of the liver with CD 34 positivity and hypoglycemia. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1998;5:212-216.
- 4. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumor and haemangiopericytoma: evolutin of a concept. Histopathology2006; 48: 63-74.
- 5. Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Lipomatous hemangiopericytoma: a fat-containing variant of solitary fibrous tumor? Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept. Hum Pathol 2000; 31: 1108-1115.
- 6. Vallat-Decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CD. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations: evidence of their comparability to intrathoracic tumors. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1501-1511.
- 7. Yilmaz S, Kirimlioglu V, Ertas E, et al. Giant solitary fibrous tumor of the liver with metastasis to the skeletal system successfully treated with trisegmentectomy Dig Dis Sci. 2000; 45: 168-174.
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené