Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Čes a Slov Gastroent a Hepatol 2009; 63(3): 113-114.

Pracovní den České gastroenterologické společnosti - Nemocnice Na Homolce v Praze 26. února 2009

Stanislav Rejchrt Orcid.org  1, Milan Chobola2, Věra Tyčová Orcid.org  , Jan Studnička3, Zdeněk Vacek4, Jan Bureš Orcid.org  5, Jiří Cyrany1,6

+ Pracoviště

EXTRAKOLICKÉ PROJEVY FAMILIÁRNÍ ADENOMATÓZNÍ POLYPÓZY

Cyrany J1, Rejchrt S1, Chobola M2, Tyčová V3, Studnička J4, Vacek Z5, Bureš J.1

1II. interní klinika LF UK a FN Hradec Králové
2 Chirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové
3Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové
4Oční klinika LF UK a FN Hradec Králové
5Rentgenologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Familiární adenomatózní polypóza (FAP) představuje ve své klasické formě autozomálně dominantně dědičný nádorový syndrom vázaný na mutaci genu APC, který svého nositele vystavuje prakticky 100% riziku kolorektálního karcinomu většinou v mladém věku. Kromě klasické formy se setkáváme i s formou s oslabenými kolonickými projevy a s formou autozomálně recesivní, vázanou na MUTYH gen. Prezentujeme případ pacienta s atenuovanou formou familiární adenomatózní polypózy, který byl do naší péče převzat 8 let po provedení kolektomie v 51 letech věku s nálezem mnohočetných adenomů tračníku. Kromě kontrolní dolní endoskopie byla provedena také horní endoskopie přímou i boční optikou s nálezem objemného adenomu v oblasti přechodu D2 a D3 duodena. Protože adenom progredoval i přes terapii coxiby, bylo provedeno endoskopické odstranění technikou mukosektomie po částech. Dalším extrakolickým projevem onemocnění byla mezenteriální fibromatóza (jako předstupeň desmoidního tumoru) , která se projevila poruchou pasáže. U pacientů s FAP po kolektomii jsou nejčastější příčinou morbidity a mortality v souvislosti s tímto onemocněním karcinom duodena nebo Vaterovy papily a desmoidní tumory. Na pozadí této kazuistiky zdůrazňujeme důležitost vyhledávání a sledování těchto projevů a dále nutnost mezioborové, regionální a celonárodní spolupráce v péči o nemocné FAP.

Klíčová slova: familiární adenomatózní polypóza, duodenální neoplazma, desmoidní tumor, terapeutická duodenoskopie.

PŘÍPAD OPAKOVANÉHO VÁZNUTÍ SOUSTA

Štrosová A1, Martínek J1, Hrabal P2, Koš»álová K1, Zavoral M.1

1Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, Oddělení gastroenterologie, hepatologie a metabolismu, Praha
2Patologické oddělení ÚVN, Praha

Úvod. Autoři prezentují kazuistiky tří pacientů s dysfagií a impaktovaným soustem.

Popisy případů.

1. 38letý muž, s 10letou anamnézou dysfagie, uváznutím sousta cca 2-3× týdně (2× nutnost endoskopické extrakce sousta), s refluxní symptomatologií v minulosti, polyvalentní alergik. Urgentně endoskopován pro impaktované sousto v distálním jícnu. Při kontrolní endoskopii vznikla po průchodu endoskopu lacerace v oblasti gastroezofageální junkce.

2. 26letý muž, endoskopován pro anamnézu dysfagie od dětství, uváznutí sousta 2-3× ročně, (1× nutnost endoskopické extrakce sousta), s občasnou refluxní symptomatologií, s pylovou alergií.

3. 83letá polymorbidní žena, s letitou intermitentní dysfagií, bez refluxní symptomatologie. Urgentně endoskopována pro impaktované sousto v krčním jícnu.

U všech tří pacientů na základě kliniky (dysfagie, váznutí sousta) a endoskopického obrazu „kreppingu“ (concentric rings) a podélných rýh (linear furrows) vysloveno podezření na možnou eozinofilní ezofagitidu a provedeny biopsie z distálního a proximálního jícnu. Histologicky prokázána přítomnost eozinofilních leukocytů v počtu > 20/HPF. Zahájena terapie PPI v dávce 2× 20-40 mg s dobrým efektem. Pacienti zůstávají v dispenzarizaci.

Závěr. Eozinofilní ezofagitida je nová nozologická jednotka (1. popsána v roce 1978, Landres et al). Incidince 1/100 000, prevalence 20-30/100 000. Častější výskyt u dětí a mladých mužů. Charakterizovaná histologicky (> 20 eozinofilních leukocytů/ HPF), klinicky (dysfagie, váznutí sousta) a endoskopicky („krepping“, podélné rýhy, „úzký jícen“, „striktury“, bělavá granularita). Etiologie není dosud známa. Vztah k refluxní chorobě není t.č. jednoznačně dán (Je reflux příčinou či důsledkem?). Léčba spočívá v podávání vyšších dávek inhibitorů protonové pumpy, popř. topických či systémových steroidů.

AKUTNÍ NEKROTIZUJÍCÍ ESOFAGITIS

Kirchner J.

Karlovarská krajská nemocnice a.s. - Nemocnice Sokolov, interní oddělení

Akutní nekrotizující ezofagitis (ANE) je vzácné, závažné postižení jícnu. Synonyma: akutní nekróza jícnu, black esophagus, dokonce se v literatuře objevil název infarkt jícnu. GURVITS et al. uvádějí v roce 2007 z literatury publikovaných 88 sdělení. Výskyt v autoptickém materiálu je poněkud vyšší, pokud se patologové na tuto problematiku zaměří (KRUSE). Endoskopicky nacházíme obraz cirkumferenciálně nápadně tmavého až černého jícnu s pablánami, ostře odděleného proti normální žaludeční sliznici. Tento nález je příznačný pro akutní fázi postižení, při kontrolách obvykle nalézáme reparativní změny v různé fázi. V etiopatogenezi je v literatuře zdůrazňována role cévních faktorů vedoucích k ischémii sliznice. Toto vzácné onemocnění se většinou vyskytuje u polymorbidních či jinak závažně nemocných osob, a to zvláště u septických stavů, renálního selhání, těžkého oběhového selhání, šokových stavů, nádorových onemocnění, imunokompromitovaných osob a vzácně i u velmi těžké refluxní ezofagitidy. Někteří autoři uvádějí i možnou souvislost s užíváním NSAID (Yasuda et al.).

Autor prezentuje kazuistiky dvou endoskopicky i histologicky dokumentovaných případů ANE. V prvním případě se jednalo o 64letého muže s užíváním NSAID (ibuprofenu) v anamnéze, s bolestmi v epigastriu, intermitentním singultem, otoky dolních končetin a známkami počínající renální insuficience. Nemocný překonal akutní fázi díky léčbě na metabolické JIP. Další vývoj dokumentován nejen endoskopickými snímky, ale i histologicky. Ve druhém případě šlo o 43letého muže s prvozáchytem diabetes mellitus, v úvodu s těžkou ketoacidózou komplikovanou bronchopneumonií. Nemocný přežil a došlo k poměrně rychlé úpravě změn v jícnu. Je rovněž demonstrován endoskopický vývoj nálezu. V diskusi jsou pak zmíněna možná rizika ANE a nutnost sledování nemocných po proběhlé akutní fázi onemocnění, nebo» mj. hrozí vývoj striktury jícnu.

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Kreditovaný autodidaktický test