Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Čes a Slov Gastroent a Hepatol 2008; 62(4): 215-219.

Biliárny hamartóm - popis prípadu

Mária Belovičová, Martin Gajdoš, Ľudovít Laca1, Ľubica Pružincová, Jozef Holomáň, Katarína Macháleková

+ Pracoviště

Souhrn


Úvod: Biliárne hamartómy (von Meyenburg komplex) patria medzi vrodené abnormality intra-hepatálnych žlčových ciest. Pozostávajú z fekálneho nahromadenia žlčovodov, ktoré sú obklopené jednou vrstvou nízkeho cylindrického alebo kubického epitelu a sú uložené do fibróznej stromy Biliárne hamartómy sú zriedkavé, väčšinou sú náhodným nálezom pri laparotómiach, tenkoihlových biopsiách alebo autopsiách. Pri diagnostike biliárneho hamartómu sa využívajú ultrasonografické vyšetrenie, počítačová tomografia a magnetická rezonancia. V prípade presného stanovenia diagnózy solitárneho biliárneho hamartómu ďalšia liečba nie je potrebná. Treba ho však odlíši» od iných solitárnych hepatálnych lézií.

Cieµ štúdie: árny biliárny hamartóm v pečeni ako súčas» diferenciálnej diagnostiky ložiskových procesov v pečeni.

Materiál a metodika: popisujú prípad 27-ročnej pacientky so solitárnym biliárnym hamartómom, ktorého diagnóza bola stanovená až po lapatorómii (enukleácia cystického útvaru).

Záver: árne hamartómy patria medzi benígne tumory pečene. Existujú však údaje o spojitosti biliárneho hamartómu a cholangiokarcinómu. Preto je potrebná dôkladná diferenciálna diagnostika ložísk v pečeni.

Kµúčové slová: árny hamartóm - magnetická rezonancia - počítačová tomografia - tumory pečene – ultrasonografia.

ÚVOD
CSGH 4/2008

Biliárne hamartómy (von Meyenburg komplex) patria medzi vrodené abnormality intrahepatálnych žlčových ciest podobne ako vrodená fibróza pečene, Caroliho syndróm, jednoduché cysty a polycystická choroba pečene. Často sú viacpočetné. Von Meyenburgove komplexy pozostávajú zo skupiniek viac alebo menej dilatovaných žlčových ciest, ktoré obsahujú žlč a sú vnorené do fibrózneho tkaniva. Nachádzajú sa medzi alebo na okraji portálnych priestorov. Von Meyenburgove komplexy môžu vznika» sekundárne v dôsledku poruchy remodelácie kanálikovej platne (ductal-plate) v neskoršej fáze vývoja žlčových ciest, ktorá postihne najmenšie ramienka intrahepatálneho biliárneho stromu(1). Biliárne hamartómy sú zriedkavé a väčšinou sú náhodným nálezom pri laparotómiach, tenkoihlových biopsiách (0,6 %) alebo autopsiách (0,6-5,6 %) vzhµadom na ich asymptomatický priebeh. Zaradujú sa medzi benígne tumory pečene(2). Niekedy však môžu vyvoláva» diferenciálne-diagnostické pochybnosti v zmysle prítomnosti malignity v parenchýme pečene (hepatocelulárny , cholangiokarcinóm). Vo väčšine prípadov biliárne hamartómy nevyžadujú terapiu.

POPIS PRÍPADU

Dvadsa»sedemročná pacientka sa dostavila do hepatologickej ambulancie Národného referenčného centra pre liečbu chronických hepatitíd v júni za účelom diagnostiky cystického útvaru v µavom laloku pečene. V januári jej v na inom pracovisku sonograficky (USG) verifikovali multilokulárnu cystu v µavom laloku pečene. Pri kontrolnom USG vyšetrení v máji cystický útvar progredoval a pacientke navrhli operačné riešenie. V detstve prekonala hepatitídu A. Asi rokov užívala hormonálnu antikoncepciu, ktorú pre nález „ložiska" v pečeni . Subjektívne neudávala žiadne »ažkosti (bolesti brucha, nechutenstvo, hmotnostný úbytok, zvýšenú telesnú teplotu nemala). Pri fyzikálnom vyšetrení nebol prítomný patologický nález. Laboratórne boli hodnoty krvného obrazu a základné biochemické parametre (pečeňové testy, , albumín, , ionogram, cholesterolové spektrum, glykémia) v referenčnom rozmedzí. Pri USG vyšetrení abdomenu sa zobrazila multilokulárna septovaná cysta 63 x mm v µavom laloku pečene, ktorá mierne bránicu, bez viditeµného echogénneho obsahu. Nález na cholecyste, slezine, pankrease, obličkách bol bez zrejmých znakov patológie.

CSGH 4/2008

Dodatočne sme odoslali vzorku séra na stanovenie protilátok proti Echinococcus multilocularis Echinococcus granulosus negatívnym nálezom. V rámci diferenciálnej diagnostiky postihnutia pečene sme vyšetrili aj onkomarkery, ktoré boli v referenčnom rozmedzí.

Vzhµadom na USG obraz sa však jednoznačne nedala vylúči» prítomnos» echinokokovej cysty, preto sme indikovali nadstavbové zobrazovacie metódy. Počítačová tomografia (CT) abdomenu (obr. 1, 2) s podaním kontrastnej látky zobrazila jemne septovaný laločnatý cystický útvar 61 x mm s vonkajšou stenou do šírky mm. álně od útvaru v hepare bola prítomná hypodenzná pruhovitá zóna šírky -11 mm so suspektným presakovaním obsahu. CT nález potvrdil prítomnos» laločnatého septovaného cystického útvar heparu, parazitárny pôvod sa nedal vylúči». Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MR) (obr. 3, 4) zobrazilo v µavom laloku pečene laločnaté multilokulárne cystické ložisko rozmeru x mm, s hyperintenzívnym obsahom a hypointenzívnym lemom a septovaním v T2 vážení. V TI vážení malo ložisko hypointenzívny obsah a izointenzívne septovanie. Záver MR vyšetrenia: ložisko v µavom laloku pečene s charakteristikami echinokokovej cysty, s okolitými reaktívnymi zmenami. Pacientka bola vzhµadom na diskrepantný nález medzi klinickým obrazom, serológiou a výsledkami ích vyšetrení odoslaná začiatkom augusta na špecializované pracovisko brušnej chirurgie v Martine, kde bola po predoperačnej príprave v celkovej anestéze vykonaná enukleácia cysty III. a IV segmentu pečene (obr. 5). Peri-a pooperačný priebeh bol bez komplikácií. Výsledok histologického vyšetrenia nezistil prítomnos» štruktúr klinicky suponovanej echinokokovej cysty v zaslanom materiáli. Histomorfologicky išlo o léziu zo spektra poly cystických ochorení pečene, čo podporil aj nález von Meyenburgovho komple- biliárneho hamartómu (obr. 6, 7). Pacientka sa prepustení nemocnice dostavila na kontrolu do našej ambulancie. Subjektívne bez ob»aží, nález ako aj ýsledky laboratórnych vyšetrení sú v referenčnom rozmedzí.

DISKUSIA

Von Meyenburg ako prvý popísal biliárny hamartóm v roku . Biliárny hamartóm pozostáva z fekálneho nahromadenia žlčovodov, ktoré sú obklopené jednou vrstvou nízkeho cylindrického alebo kubického epitelu a sú uložené vo fibróznej strome. Biliárne hamartómy sa zriedkavo vyskytujú v dospelej populácii, prevažne postihujú ženy(3).

Pri diagnostike biliárneho hamartómu využívame ultrasonografické vyšetrenie, počítačovú tomografiu a magnetickú rezonanciu. Pri ultrasonografickom vyšetrení nachádzame početné drobné hypoechogénne alebo hyperechogénne útvary menšie ako mm uniformné rozložené v tkanive pečene. Rozdiely v echogenite môžu by» spôsobené veµkos»ou dilatovaných častí žlčových ciest(4). Pri počítačovej sa biliárne hamartómy znázorňujú ako viacpočetné okrúhle malé zóny s hypoatenuáciou bez vychytávania kontrastnej látky. Pri vyšetrení magnetickou rezonanciou sú biliárne hamartómy pri TI vážení hypointenzívne a pri T2 vážení hyperintenzívne. Intenzita signálu pri T2 vážení umožňuje odlíšenie biliárneho hamartómu od pečeňových metastáz(5,6).

V prípade presného stanovenia diagnózy solitárneho biliárneho hamartómu ďalšia liečba nie je potrebná. Treba ho však odlíši» od iných solitárnych hepatálnych lézií. Von Meyenburgov komplex sa odlišuje od Caroliho choroby tým, že pri biliárnom hamartóme majú cysty priemer menší než -1,5 cm. Biliárny cystadenóm(7) je primárnym cystickým nádorom pečene a jeho rádiologická charakteristika je podobná ako u biliárneho hamartómu. Je to multilokulárna lézia obklopená benígnym alebo atypickým cylindrickým kubickým epitelom zvyčajne so strómou podobnou vaječníku („ovarian-like"). Zriedkavo sa vyskytuje u mužov. Biliárny cystadenokarcinóm je prevažne cystický, ale zvyčajne je to solídny útvar. Cystické lezie sú obklopené proliferáciou cytologický malígneho epitelu. Biliárny adenofibróm(7) je zriedkavý benígny tumor, ktorý je charakteristický mikrocystickými a tubulárnymi formáciami vnorenými do fibróznej stromy Epitel biliárneho adenofibrómu je pozitívny na keratin AE.3/Cam .2, CEA a epiteliálny membránový antigén a má značnú jadrovú p53 imunoreaktivitu a nízky Ki-67 proliferačný index (< 10 %). Na rozdiel od biliárneho adenofibrómu je epitel solitárneho biliárneho hamartómu negatívny na CEA a p53 a vykazuje nízky Ki-67 proliferačný index (< 1 %).

CSGH 4/2008

V diferenciálnej diagnostike by sme mali myslie» aj na: sklerotizujúcu cholangitídu, metastázy, cirhózu pečene, mnohopočetné mikroabscesy pečene, lymfóm, leukémiu, infekciu Candida albicans alebo mimopµúcnu formu infekcie Pneumocystis carinii(4-s). Poznamenávame, že okrem literárnych údajov sa v prípade našej pacientky na základe popisu dvoch nadstavbových ích vyšetrení vyslovilo podozrenie aj na možné echinokokové postihnutie pečene, ktoré vylúčilo až histologické vyšetrenie po enukleácii cystického útvaru µavého laloka pečene.

Biliárne hamartómy sú benigné lezie. Niektoré literárne údaje síce popisovali koexistenciu cholan-giokarcinómu a biliárneho hamartómu, ale vzájomná spojitos» nie je istá(9).

ZÁVER

Autori prezentujú prípad asymptomatického priebehu zriedkavej cystickej lezie pečene - biliárneho hamartómu u mladej 27-ročnej pacientky. Upozorňujú na možné diferenciálno-diagnostické problémy pri stanovení presnej diagnózy pri solitárnom výskyte biliárneho hamartómu.

LITERATURA
  • 1. Dhumeaux D, Zafrani ES, Cherqui D, Luciani A. Congenital abnormalities of the biliary tract. Str. -582. In: Weinstein WM, Hawkey CJ, Bosch J. Clinical Gastroenterology and Hepatology, Elsevier Mosby 2005.
  • 2. Ozturk A, Harma M, Ozardali I, et al. Multiple billiary hamartomas accompanying mature cystic teratoma with thyroid component. European Journal of Radiology Extra 2005; 555: 15-21.
  • 3. Cárcamo C, Lopez JS. Tumores áticos benignos. Cuad Cir ; 20: 79-85.
  • 4. Markhardt BK., Rubens DJ., Huang J, Dogra VS. Sonographic features of biliary hamartomas with histopathologic correlation. J Ultrasound Med 2006; 25: 1631-1633.
  • 5. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, et al. Fibropolycystic liver disease: CT and MR imaging findings. RadioGraphics 2005; 25: 659-670.
  • 6. Zheng R-Q, Zhang B, Kudo M, et al. Imaging findings of biliary hamartomas. World Journal of Gastroenterology 2005; 40: 6354-6359.
  • 7. Kobayashi A, Takahashi S, Hasebe T, et al. Solitary bile duct hamartoma of the liver - Case report. Scandinavian Journal of Gastroenterology 2005; 40: 1378-1381.
  • 8. Neri S, Mauceri B, Cilo D, et al. Letters to the Editor. Clinical-scientific note. Biliary hamartomas (von Meyenburg complex): magnetic resonance imaging in a case report. Internal Medicine Journal 2004; 34: 72-73.
  • 9. Jain D, Sarode VR, Abdul-Karim FW, et al. Evidence for the neoplastic transformation of Von-Meyenburg complexes. Am J Surg Pathol 2000; 24: 1131-1139.
CSGH 4/2008

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Kreditovaný autodidaktický test