Správná odpověď na předchozí kvíz. Gastrointestinální stromální tumor.
Dana Ďuricová1
+ Pracoviště
Gastrointestinální stromální tumor (GIST) je neepitelový nádor trávicího traktu tvořený vřetenitými a/nebo epiteloidními buňkami, které velmi pravděpodobně vychází z progenitorových buněk diferencujících se směrem ke Cajalovým intersticiálním buňkám [1]. Naprostá většina GIST (cca 95 %) exprimuje tzv. KIT protein (CD 117). Negativní nález však tuto diagnózu nevylučuje a naopak může být pozitivní i v některých lézích, které spadají do diferenciální diagnostiky tohoto tumoru [1]. Vyskytuje se sporadicky nebo v rámci geneticky podmíněných onemocnění a syndromů [1].
Nejčastěji je GIST diagnostikován v pozdějším dospělém věku (medián věku v době diagnózy 63 let) s rovnoměrným zastoupením obou pohlaví, nicméně diagnóza může být stanovena v jakémkoli věku, včetně dětského [2,3]. Incidence výskytu GIST je variabilní v závislosti na geografické oblasti, nejčastěji se však udává mezi 10 a 15 případy na 1 milion obyvatel za rok [2,3]. Údaje z registru GIST pacientů na Slovensku a v České republice (2000–2008) však poukazují na nižší incidenci (5,2 případů/milion obyvatel/rok) [2].
Ve více než 95 % se GIST vyskytuje v trávicím traktu, nejčastěji v žaludku (50–60 %) a tenkém střevě (30–35 %), méně častou lokalizací jsou jícen (≤ 1 %) a tračník/rektum (5 %) [3]. Klinické příznaky jsou různé a zahrnují zjevné nebo okultní krvácení (cca 50 % případů při lokalizaci v žaludku), bolesti břicha nebo břišní diskomfort, případně se může jednat o náhlou příhodu břišní při střevní obstrukci nebo perforaci a ruptuře tumoru. Část pacientů (25 %) je však asymptomatická a jedná se o náhodný nález při vyšetření, případně chirurgickém výkonu z jiné indikace [2,3].
Lokalizované formy GIST velikosti ≥ 2 cm jsou indikovány k chirurgické léčbě, u menších lézí nejsou doporučení jednotná [3]. Prognóza GIST je různá vzhledem k možnosti variabilního biologického chování a riziku metastazujícího chování. V současné době existuje několik prognostických modelů k odhadu rizika recidivy a tvorby metastáz [3]. Mezi základní rizikové faktory patří velikost tumoru, mitotická aktivita a lokalizace tumoru (celkově lepší prognóza při výskytu v žaludku). Dle míry rizika je po radikálním chirurgickém řešení indikována adjuvantní systémová terapie inhibitorem tyrosinkinázy (imatinib) [3]. U naší pacientky bylo vyhodnoceno střední riziko agresivního chování, proto byla indikována k terapii imatinibem na plánovanou dobu 3 let.
Závěrem lze shrnout, že GIST představuje nejčastější mezenchymální tumor trávicího traktu s různou klinickou manifestací a variabilní prognózou stran maligního chování.
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené
Literatura
1. Daum O, Šíma R, Michal M. Patologická diagnostika gastrointestinálniho stromálniho tumoru. Onkologie 2010; 4(1): 13–17.
2. Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA et al. Global epidemiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST): A systematic review of population-based cohort studies. Cancer Epidemiol 2016; 40: 39–46. doi: 10.1016/j.canep.2015.10.031.
3. Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL. Gastrointestinal stromal tumour. Lancet 2013; 382(9896): 973–983. doi: 10.1016/ S0140-6736(13)60106-3.