Správná odpověď na kvíz
Martin Bortlík Orcid.org 1,2,3
+ Pracoviště
U nemocné se jedná oT-bunečný lymfom tenkého střeva - tzv. EATL (Enteropathy Associated T cells Lymphoma), který vzniknul nejspíš na podkladě dlouhodobě probíhající a neléčené gluten senzitivní enteropatie (celiakie). Lymfomy postihující tenké střevo se rozlišují podle znaků nádorových lymfocytů na B a T lymfomy. B buněčně lymfomy zahrnují nádory vycházející z marginální zóny lymfatických folikulů střevní sliznice a jsou označeny jako Maltomy (Mucosa Associated Lymphatic Tissue Lympfoma). Tyto nádory mají relativně velmi dobrou prognózu s pětiletým přežitím přesahujícím 75 %. Ostatní B lymfomy jsou mimořádně vzácné. Většina T lymfomů tenkého střeva je spojena s preexistující celiakií, která nebyla poznána, adekvátně léčena nebo vzácněji nereagovala na bezlepkovou dietu (refrakterní celiakie I. a II. typu). Tento typ lymfomu (EATL) je naštěstí vzácnou malignitou, představující jen 0,5 % všech non-Hodgkinských lymfomů. Diagnostika EAT-lymfomu je v polovině případů provedená současně s diagnostikou celiakie. Bylo potvrzeno, že adherence k bezlepkové dietě trvající déle než pět let významně snižuje riziko vzniku této komplikace. Nejčastěji je lymfom diagnostikován v šestém a sedmém deceniu. Klíčové pro diagnostiku je imunohistologické vyšetření a podrobné stanovení fenotypu nádorových lymfocytů. U celiakie je zvýšená intraepiteliální infiltrace lymfocyty, které však mají polyklonální charakter a oba znaky (CD3+ a CD8+) mají zachovány. V případě, že lymfocyty mají monoklonální charakter a abnormální fenotyp, měly by být zváženy tři možnosti. Monoklonální populace lymfocytů se nachází u pacientů s celiakií, kteří prokazatelně drží dietu, která je však neefektivní, na sliznici je makroskopicky nález atrofie bez vředů a stenóz (refrakterní celiakie I. typu). U nemocných, u kterých se nacházejí vředy na sliznici jejuna a infiltrace lymfocyty má monoklonální charakter, pak jde o refrakterní celiakií II. typu s ulcerózní jejunitidou. Třetí možností je již nádorová transformace a vznik EAT-lymfomu, který se manifestuje v podobě pouze jednoho ložiska, častěji však vykazuje plurisegmetární postižení střeva. Makroskopicky jsou časté vředy s cirkulárními strikturami. Mezenteriální uzliny jsou pravidelně zvětšené buď na podkladě postižení nádorem, nebo v rámci reaktivních zánětlivých změn. Diagnóza je postavena na klinickém, endoskopickém a především histologickém nálezu. Rozhodující je průkaz pozitivity CD3+ a CD7+ buněk a negativity CD4 a CD5. Relativně častou komplikací EAT lymfomu jsou spontánní perforace tenkého střeva. Terapie spočívá podle rozsahu a charakteru postižení střeva v kombinaci chirurgického výkonu a chemoterapie. Prognóza je však velmi nepříznivá, jednoroční přežití od stanovení diagnózy vykazuje 40 % a pětileté pouze 20 % pacientů [1,2].
Literatura
- 1. Gale J, Simmonds PD, Mead GM et al. Enteropathytype intestinal T-cell lymphoma: Clinical features and treatment of 31 patients in a single center. J Clin Oncol 2000; 18(4): 795-803.
- 2. Holmes GK, Prior P, Lane MR et al. Malignancy in coeliac disease - effect of a gluten-free diet. Gut 1989; 30(3): 333-338.
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené