Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Gastroent Hepatol 2020; 74(5): 424–427. doi:10.14735/amgh2020424.

Srdeční selhání u pacientky s cirhotickou kardiomyopatií jako neobvyklá indikace k transplantaci jater

Petra Pavlíková1

+ Pracoviště

Souhrn

Cirhotická kardiomyopatie je srdeční onemocnění, které se může rozvinout u pacientů s významnou portální hypertenzí a současně přítomnou hyperdynamickou cirkulací. Jedná se o vzácné onemocnění, u něhož je dia­gnostika nesnadná a prognóza nejasná. Prezentujeme případ pacientky s cirhózou jater, která v roce 2017 podstoupila jaterní transplantaci pro opakované srdeční selhání při cirhotické kardiomyopatii. Předtím než byla pacientka k transplantaci jater indikovaná, musela podstoupit opakované a podrobné kardiologické vyšetření, které vyloučilo jiné primární srdeční onemocnění. Potransplantační průběh byl u pacientky příznivý, měla dobrou syntetickou funkci jaterního štěpu. Po půl roce došlo rovněž k normalizaci kardiálního stavu.

Klíčová slova

kardiomyopatie, cirhóza jater, portální hypertenze, transplantace jater

Úvod

U rozvinuté portální hypertenze, jejíž nejčastější příčinou je pokročilá jaterní cirhóza, dochází k řadě cirkulačních změn. V klinické praxi běžně dia­gnostikujeme jícnové, event. subkardiální varixy či splenomegalii, tedy změny, které jsou podmíněny venostázou ve splanchnickém řečišti. Následkem nadbytku endogenních vazoaktivních látek (hlavně oxidu dusnatého) dochází ale i k vazodilataci ve splanchnickém arteriálním a dále systémovém řečišti [1]. Tato vazodilatace má za následek snížení periferní cévní rezistence, rozvíjí se hypotenze, centrální hypoperfuze. To dále vede k aktivaci kompenzatorních mechanizmů (zvýšená aktivita sympatiku, aktivace renin-angiotenzin-aldosteronového systému – RAAS) a následně k retenci natria a vody. Zvyšuje se cirkulující objem krve, srdeční frekvence, a tedy i celkový minutový srdeční výdej. Tento stav se nazývá hyperdynamický, popř. hyperkinetický cirkulační syndrom [2,3].

Následkem komplexních hemodynamických změn a působením dalších, většinou prozánětlivých faktorů, dochází k poškození ně­kte­rých orgánů těla. Nejčastěji se setkáváme s postižením ledvin, v podobě tzv. hepatorenálního syndromu. Méně často dochází ke klinicky manifestnímu postižení plic, resp. plicního řečiště (hepatopulmonální syndrom, nebo portopulmonální hypertenze). Vzácně může dojít k postižení srdeční funkce, pak mluvíme o tzv. cirhotické kardiomyopatii (CC – cirrhotic cardiomyopathy), která je definovaná jako zhoršená ino- a chronotropní odpověď myokardu na zátěž, která je zjištěna u pacienta s cirhózou jater, se současně přítomnou portální hypertenzí a hyperdynamickou cirkulací [4].

Kazuistika

Prezentujeme případ 55leté pacientky s etylickou jaterní cirhózou, jejíž dia­gnóza byla známa od roku 2015. V té době již byly vyvinuté známky portální hypertenze (malé jícnové varixy). Kardiální anamnéza byla němá. V průběhu jara 2016 byla pacientka opakovaně hospitalizovaná ve spádové nemocnici pro hyponatremii, hypotenzi, masivní otoky dolních končetin, ascites a zhoršení renální funkce při diuretické terapii. Bylo nutné podávání oběhové podpory. Na echokardiografii byly zjištěny známky pravostranné srdeční insuficience s dilatací pravostranných srdečních oddílů a dilatací dolní duté žíly. Byly rovněž přítomny známky diastolické dysfunkce levé komory srdeční. Na EKG nebyly přítomny ischemické změny, interval QTc byl 490 ms, tedy prodloužený. Vyšetřením na CT angiografii a scintigrafii plic byla vyloučena plicní embolizace. Diferenciálně dia­gnosticky byla jako příčina obtíží zvažována cirhóza jater, která se ale nezdála významně pokročilá (bilirubin 35 μmol/l, albumin 30 g/l, international normalized ratio 1,36, MELD [model for end-stage liver disease] skóre 13), či srdeční selhání nejasné etiologie. Pacientka byla referována do Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM), transplantace ale nebyla indikována pro dobrou syntetickou jaterní funkci. V ambulantním sledování v krátké době opět došlo k masivnímu nárůstu otoků, které měly až charakter anasarky, pacientka musela být znovu hospitalizovaná pod obrazem srdečního selhání. Na Kardiologické klinice Fakultní nemocnice v Hradci Králové pacientka dále absolvovala oboustrannou srdeční katetrizaci, která jednak vyloučila postižení koronárních tepen, jednak vyloučila plicní hypertenzi, která může být příčinou pravostranného srdečního selhání u cirhotika. Bylo zjištěno, že pacientka má enormně zvýšený srdeční výdej (CO – cardiac output). Naměřená hodnota CO v klidu činila 14–16 l/min (norma do 5 l/min). Po tomto zjištění bylo pátráno po případných arterio-venózních spojkách, které by k hyperkinetické cirkulaci mohly vést. Na CT angiografii trupu ale nebyly žádné významné cévní zkraty patrné. Pacientka byla opět referována do IKEM ke zvážení dalšího postupu.

Po opakovaném zhodnocení dosavadního průběhu a výsledků provedených vyšetření bylo konstatováno, že klinickému obrazu dominují epizody převážně pravostranného srdečního selhání s nutností opakovaného podání oběhové podpory a parenterální diuretické terapie. Pacientka byla znovu vyšetřena kardiologem. Absolvovala kontrolní pravostrannou srdeční katetrizaci, (tab. 1), kde byl potvrzen enormně vysoký CO 13,5 l/min, srdeční index (CI – cardiac index) byl 7,51 l/min/m2 (norma ≤ 4,2 l/min/m2). Byla přítomna pouze lehká postkapilární plicní hypertenze při přetrvávající hypervolemii. Laboratorní hodnota natriuretického peptidu B (BNP) byla 632 ng/l (norma 10–155 ng/l).


Vzhledem k tomu, že na CT angiografii nebyly prokázány významnější cévní zkraty, jsme usoudili, že hlavní příčinou opakovaného srdečního selhávání u dlouhodobě abstinující pacientky je hyperdynamická cirkulace vzniklá v důsledku jaterní cirhózy a portální hypertenze a jedinou možností k jejímu ovlivnění je transplantace jater. Pacientka byla po multidisciplinárním rozhodnutí kardiologů a hepatologů zařazená na čekací listinu. Po dimisi do ambulantního sledování došlo v krátkém čase k další těžké dekompenzaci s anasarkou a následně i k rozvoji renálního selhání. Pacientka musela být časně rehospitalizována a v nemocniční péči zůstala až do provedení transplantace jater. Samotný operační zákrok i časné potransplantační období proběhlo při pečlivé monitoraci hemodynamických parametrů nekomplikovaně. Půl roku po transplantaci jater pacientka podstoupila kontrolní echokardiografické vyšetření, kde byl nález nedilatované pravé komory. Současně byla provedena i kontrolní pravostranná srdeční katetrizace (tab. 1), kde byly naměřeny prakticky normální hodnoty srdečního výdeje (CI 3,69 l/min/m2) i normální tlak v plicnici. Hodnota BNP se znormalizovala (37 ng/l). Došlo rovněž ke zlepšení renálních parametrů. V současné době není pacientka v běžném životě limitovaná, má zcela normální funkci jaterního štěpu.

Diskuze

U pacientů s pokročilou jaterní cirhózou a současně vyjádřenou portální hypertenzí dochází k řadě cirkulačních změn, které nazýváme hyperdynamický stav. Klinickým projevem hyperdynamického stavu je tachykardie, hypotenze a zvýšený minutový srdeční výdej. Následkem tohoto stavu a působením dalších mechanizmů negativně ovlivňujících kontraktilitu a srdeční frekvenci může dojít k rozvoji srdeční dysfunkce, k tzv. cirhotické kardiomyopatii. Diferenciální dia­gnostika cirhotické kardiomyopatie je složitá. Jedná se o onemocnění vzácné, které se typicky projeví až při zátěži, jakou je infekce, velkoobjemová paracentéza či operace. Při konvenčním klidovém echokardiografickém vyšetření může být u pacienta s cirhotickou kardiomyopatií nález v mezích normy, pro CC pak svědčí nález diastolické dysfunkce levé komory. Může být zjištěna i hypertrofie myokardu či systolická dysfunkce. Z laboratorních markerů bývá přítomna elevace BNP v plazmě, dále repolarizační změny na EKG – typicky prodloužený QT interval [4]. Přesná prevalence CC je vzhledem k obtížné dia­gnostice neznámá. Dle literárních údajů vyplývá, že při podrobném echokardiografickém vyšetření lze u cirhotiků zjistit známky diastolické dysfunkce až ve 46 % případů, častěji u pacientů se současně přítomným ascitem a zvýšenou plazmatickou reninovou aktivitou. Diastolickou dysfunkci lze prokázat bez ohledu na etiologii jaterní cirhózy [5,6].

Podmínkou dia­gnózy cirhotické kardiomyopatie je, že nesmí být známa jiná choroba, která by srdeční dysfunkci mohla způsobit. Etylická etiologie kardiomyopatie nebyla u pacientky zvažovaná, jelikož nesplňovala dia­gnostická kritéria vč. recentního enormního přísunu  alkoholu.
Cirhotická kardiomyopatie nepředstavuje kontraindikaci k transplantaci jater. Naopak se má při podezření na tuto dia­gnózu transplantace jater zvážit u pacientů, kteří nereagují na medikamentózní léčbu. A to i v případě, že samotné jaterní onemocnění není k transplantaci dostatečně funkčně pokročilé. Rozhodování, zda indikovat pacienta s cirhózou a konkomitantní srdeční insuficiencí k transplantaci jater, není jednoduché. Samotný operační zákrok představuje významnou zátěž pro myokard. Operace je v důsledku koagulopatie, trombocytopenie a přítomnosti kolaterál provázená zvýšeným rizikem krvácení. To může vést k perioperačnímu srdečnímu selhání, arytmii či náhlé smrti pacienta [7,8]. Literární údaje svědčí pro to, že mírná hypertrofie myokardu i diastolická dysfunkce zjištěná u cirhotika je po transplantaci jater reverzibilní [9]. Současně ale víme, že toto zlepšení nemusí být okamžité. Cévní změny a klinické obtíže z nich plynoucí mohou přetrvávat několik měsíců (i více než rok) po transplantaci jater [10]. Otázkou zůstává, jak se rozhodnout a jestli k operaci indikovat pacienta, který již vyvinul manifestní srdeční selhání.

Závěr

U výše uvedené pacientky bylo opakované srdeční selhání s vysokou pravděpodobností způsobeno zhoršenou kontraktilitou myokardu při hyperdynamickém stavu vzniklém v důsledku portální hypertenze. Vzhledem k tomu, že se jednalo o relativně mladou pacientku, u které nebyly přítomny kardiální rizikové faktory (obezita, arteriální hypertenze, kouření, diabetes) a která měla normální nález na koronárních tepnách, na echokardiografii zachovalou funkci nedilatované levé komory, byla po opakovaných konzultacích s kardiology k transplantaci indikována. Správnost indikace potvrdil fakt, že po vymizení portální hypertenze (v důsledku transplantace jater) došlo k normalizaci srdečního nálezu i zlepšení klinického  stavu.
 
Doručeno/Submitted: 3. 3. 2020
Přijato/Accepted: 14. 4. 2020
 
MUDr. Petra Pavlíková
Klinika hepatogastroenterologie
Transplantcentrum, IKEM
Vídeňská 1958/9
140 21 Praha 4
petra.pavlikova@ikem.cz

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Literatura

1. Iwakiri Y, Groszmann RJ. The hyperdynamic circulation of chronic liver diseases: from the patient to the molecule. Hepatology 2006; 43 (2 Suppl 1): S121–S131. doi: 10.1002/hep. 20993.
2. Lee SS. Cardiac abnormalities in liver cirrhosis. West J Med 1989; 151 (5): 530–535.
3. Bolognesi M, Di Pascoli M, Verardo A et al. Splanchnic vasodilation and hyperdynamic circulatory syndrome in cirrhosis. World J Gastroenterol 2014; 20 (10): 2555–2563. doi: 10.3748/wjg.v20.i10.2555.
4. Møller S, Henriksen JH. Cirrhotic cardiomyopathy. J Hepatol 2010; 53 (1): 179–190. doi: 10.1016/j.jhep.2010.02.023.
5. Ruíz-del-Árbol L, Achécar L, Serradilla R et al. Diastolic dysfunction is a predictor of poor outcomes in patients with cirrhosis, portal hypertension, and a normal creatinine. Hepatology 2013; 58 (5): 1732–1741. doi: 10.1002/hep.26509.
6. Pozzi M, Carugo S, Boari G et al. Evidence of functional and structural cardiac abnormalities in cirrhotic patients with and without ascites. Hepatology 1997; 26 (5): 1131–1137. doi: 10.1002/hep.510260507.
7. Liu H, Jayakumar S, Traboulsi M et al. Cir­rhotic cardiomyopathy: implications for liver transplantation. Liver Transpl 2017; 23 (6):  826–835. doi: 10.1002/lt.24768.
8. Dowsley TF, Bayne DB, Langnas AN et al. Diastolic dysfunction in patients with end-stage liver disease is associated with development of heart failure early after liver transplantation. Transplantation 2012; 94 (6): 646–651. doi: 10.1097/TP.0b013e31825f0 f97.
9. Torregrosa M, Aguadé S, Dos L et al. Cardiac alterations in cirrhosis: reversibility after liver transplantation. J Hepatol 2005; 42 (1): 68–74. doi: 10.1016/j.jhep.2004.09.008.
10. Hadengue A, Lebrec D, Moreau R et al. Persis­tence of systemic and splanchnic hyperkinetic circulation in liver transplant patients. Hepatology 1993; 17 (2): 175–178.

Kreditovaný autodidaktický test